사구체 질환의 접근
AGN: 갑자기 발생하는 혈뇨 + 단백뇨, GFR 감소, HTN, 부종 중 하나 이상이 동반
RPGN: AGN과 유사하나, 발병 및 진행속도가 비교적 완만하며, 자연 치유 X à CKD로 이행
CGN: 수년 이상의 장기적 경과. 대부분 CKD로 진행
NS: 서서히 진행하는 심한 단백뇨
AUA: 임상증상(고혈압, 신기능저하, 부종) 없이 나타나는 혈뇨 또는 신증후군 범위 이하의 단백뇨
MPGN: Nephrotic + Nephritic feature
IgAN: 1~3일 전 감기 증상 후 혈뇨
PSGN: 1~2주 전 인두염 또는 피부염 후 혈뇨
혈뇨가 거의 없는 경우 먼저 MCD, MGN을 고려해 볼 수 있고, 혈뇨가 있는 경우 MPGN, FSGS를 고려한다.
정의: 단백뇨 > 3.5g/day, 저알부민혈증(<2.5g/dL), 부종, 고지혈증, 지질뇨증, 과다응고
합병증: 감염(1차성 복막염, S.pneumoniae), 혈전 생성(특히 renal vein), 저혈량성 위기, 급성 신부전
치료: 원인질환에 대한 치료 + 단백뇨 조절(ACEi, ARB, NSAID).
원인: Primary MGN이 대부분이며, Secondary는 B형 간염, 약물(gold, penicillamine, NSAID), 암, SLE
LM: PAS stain 상 GBM의 diffuse thickening
IF: peripheral IgG
EM: irregular, discontinuous subepithelial deposit
임상 양상: 콩팥증후군 증상 + 콩팥 기능은 대부분 정상. 과응고상태로 신정맥 혈전증, 심부정맥 혈전증, 폐색전증이 흔함
치료: 대증치료. 지속적인 단백뇨가 있는 일차성 MGN 환자는 면역억제치료(Steroid+CPA, chlorambucil)
병태생리 자체가 HTN과 관련. 현미경적 혈뇨. 보체 수치는 정상
임상 양상: 단백뇨, 현미경적 혈뇨, 면역학적 기전이 아님(보체 정상, 혈청학적 정상)
LM: 일부 사구체에서 segmental scarring(hyaline material의 축적)
EM: foot process effacement
치료: Steroid + Cyclosporine