8. 종양성 질환

소아기 악성 종양은 성인에 비해 빈도가 낮으나 소아 질병 사망의 m/c 원인
전체 소아암: 백혈병 > 뇌종양 > 림프종 > 신경모세포종 > 연부조직육종
고형암: 뇌종양 > 신경모세포종 > 연부조직육종 > 윌름종양 > 골종양

급성 림프구성 백혈병(ALL)

증상: 비특이적인 오심, 보챔 무기력 → 창백함, 점상 / 점막 출혈(50%), 발열(25%), 비장 종대(60%), 심한 골통이나 관절통, 드물게 CNS 침윤
검사 소견과 진단
- PBS: 빈혈, 과립구 감소, 혈소판 감소, 백혈병 세포
- CXR: 종격동 종괴 유무
- CSF 검사: CNS 침범유무가 예후에 중요하다.
- 골방사선촬영: 골에서의 증식 진단
- 세포화학적 검사: 림프모세포, 골수모세포의 구분 및 아형 분류
- PBS 상 백혈병 세포로 의심하고 골수 천자 검사로 확진: Blast > 20%
치료: 복합화학요법으로 완치율 70%
- 관해 유도: VPL: Vincristine, Prednisone, L-asparaginase (Vincristine은 척수강 내로 투여 금지)
- 공고요법(14~28주)와 관해 유지(여 2년, 남 3년): MTX, 6-MP
- CNS 예방요법: 관해 유도시부터 intrathecal MTX or triple Tx(MTX + Cytarabine + hydrocortisone)
- 조혈모세포이식: HLA가 맞는 형제가 있는 경우, ALL 재발 후 두 번째 관해 시, 또는 고위험군의 첫 번째 관해 시
재발: 어느 부위나 가능하나 골수에서의 재발이 m/c. CNS 및 고환(남아에서 무통성 고환 비대. 치료는 고환에 방사선 조사)
예후 불량 요소: 1세 미만 or 10세 이상 / 남아 / 초기 검사 상 WBC 5만 이상 / Philadelphia 염색체 t(9;22) or t(4;11) / t(1;19를 보이는 경우에는 나이와 백혈구 수에 따라) / hypodiploidy < 45 등
좋은 예후 인자: hyperdiploidy(염색체 50 이상), t(12;21), B 전구 세포, 초기 치료에 대한 반응이 빠른 경우

호지킨 림프종(Hodgkin lymphoma)

역학 및 증상: 70%에서 진단 시부터 국소적인 림프절 비대(특히 경부 림프절) 동반 → 진단에 용이한 소견이며, 인접한 림프절을 따라 퍼지는 특징. 단단하고 무통성
- B symptom: 원인 불명의 발열, 야간 발한, 체중 감소(6개월 동안 10% 이상 감소)
병리 소견: Reed-Sternberg cell이 가장 기본적인 소견: Lymphocyte ↑, RS cell ↓이면 좋은 예후
진단: 일단, 우리나라에서 흔한 결핵성 림프절염이나 각종 감염을 배제 진단
- 경부 림프절 비대 시 CXR에 림프절 비대가 있으면 HD일 가능성이 높다. 이후 림프절 생검으로 진단 후 병기 설정
치료: 방사선 치료. 진행된 병기인 경우 항암제 투여가 기본 치료.

신경모세포종(Neuroblastoma)

신경능 세포에서 유래되는 악성 종양으로, 교감 신경절을 따라서 또는 부신 수질 안에서 발생
- 진단 시 중앙 연령은 2세이며, 75%가 복강 또는 골반 내에서 발생하고, 그 중 절반이 부신 수질에서 기인한다.