1. 기관지 확장증

(1) 정의: Focal 혹은 diffuse하게 기도가 확장되는 비가역적인 현상.

• 기관지벽의 화농성 감염으로 기관지가 만성으로 확장되어 탄력이 없어지고 근육구조가 파괴된 상태
• 주로 상엽보다 하엽에 호발하며, 좌측이 우측보다 많다.

(2) 원인

• Focal: obstruction
• Diffuse: 감염, 유전적 원인(Primary ciliary dyskinesia), 자가면역 및 류마티스 질환(ABPA)
• 어린 시절의 인플루엔자, 홍역, 백일해와 동반된 폐 감염과 같은 후천성 질환 또는 이물 흡입 시 발생할 수 있으며, 기관지암이나 폐결핵, 낭포성 섬유증과 수술 후 기침을 제대로 하지 못해서 생긴 점액 덩어리가 기도를 막을 때도 발생함

(3) 증상: 만성적으로 지속적인 기침과 다량의 화농성 객담 + 반복적인 호흡기 감염 + 소량의 객혈

• 염증부위 혈관의 증가 및 손상으로 인한 객혈을 자주 동반
• 피로, 체중감소, 부비동염, 흉통, 활동 시 호흡곤란, 반복적인 폐렴이 생기기도 함
• 청진 시 **폐 아래 부위에서 수포음(crackles)**이 나타남, 천명음(wheezing)이 들리기도 함
• 병변이 심하고 만성적으로 진행하면 청색증, 폐성심 등이 나타날 수 있음(일부 곤봉지 관찰)

(4) 진단

① 가슴 X선 : Tram track sign, Ring shadow, Multiple cystic lesion(단, 민감도와 특이도 떨어짐)

② HRCT: GOLD STANDARD: 기관지가 늘어나있고 기관지벽이 두꺼워진 것을 확인.

• 확장된 airway를 cross-sectional view로 볼 수 있어 기관지 내시경을 대신한다.

  • Signet ring sign : 기관지의 확장으로 같이 주행하던 혈관에 비해 직경이 커진 소견(1.5배 이상)

  • Tree-in-bud sign : 세기관지에 분비물이 배출되지 못해 기관지에 박혀 있는 소견

  • Tram track sign : 기관지 벽이 두꺼워짐

  • Bronchial tapering의 소실 : 1cm 이내의 튜브형 구조(tubular structure)가 관찰됨

    

③ 가래 그람염색 & 배양 검사 : 객담을 동반한 기침이 있는 경우 시행 가능. Haemophilus influenzae, P. aeruginosa, S. pneumoniae 등 검사 결과에 따라 적절한 항생제를 선택할 수 있음

④ 기관지 내시경 : 일반적으로 모두 시행되지 않으나 기관지내 병변이 의심되는 경우 실시

⑤ 폐 기능 검사 : 폐쇄성 기류장애, 일부에서 가역적인 기류 폐쇄 소견이 보일 수 있음

(5) 치료: 증상을 완화시키고 급성 악화를 예방해 삶의 질을 높이고 병의 진행을 막는 것이 목표

① 항생제

• 급성 악화 시 객담검사 후 예상되는 균주에 대한 항생제 투여.(7~10일 정도) H. influenzae, P. aeruginosa가 가장 흔히 동정되며, 이 경우 Piperacillin/Tazobactam 투여
• 안정 시 NTM이 예상되는 경우 macrolide, rifampin, ethambutol 병합 투여

② 흉부 물리요법(Chest physiotherapy): 호흡 재활을 포함한 포괄적인 물리요법: 객담 관리를 위한 기도청결기법, 날숨 유량 변형 호흡법 / 객담 배액을 위한 기구 사용법 / 운동 불내성을 치료하기 위한 유산소 및 근력 운동 / 흡기 근육 운동

③ 기도청결기법: 체위 배출(Postural drainage) / 날숨 유량 변형(Expiratory flow modification)

④ 점액작용제 치료(Mucoactive treatment)

• 기도청결기법으로 증상 조절이 안 되면, 3개월 이상의 점액작용제의 사용을 고려할 수 있음
• 점액작용제 : 점액용해제(mucolytics), 고장성 생리식염수 흡입 등
• 인체 DNA분해효소(recombinant human DNase) : 효과가 없어 권고되지 않음!

④ 항염증치료: Steroid: 단, 감염성 기관지 확장증에서는 면역 억제 및 부신 억제에 유의!

• 천식과 동반된 경우에만 사용

⑤ S/E: 객혈의 조절

• 객혈이 발생하면 우선 기도 유지, 산소 공급, 혈역학적 안정 유지를 위해 노력해야 함
• 객혈을 조절하기 위해, tranexamic acid가 흔히 사용됨
• 객혈이 심하면, 기관지동맥색전술(bronchial artery embolization, BAE)
• 수술 ← 최근에는 수술에 비해 덜 침습적인 기관지동맥색전술이 선호되는 추세이다.

⑥ 녹농균 관리: 새롭게 녹농균이 발견된 경우 2주간 경구 Quinolone으로 제균을 시도.

• 경구 항생제로 제균이 되지 않았다면, 정주 항생제를 사용해 제균을 시도해 볼 수 있음

• 정주 항생제를 사용한 후에도 제균이 안 되는 경우, 흡입 항생제(colistin, tobramycin, gentamicin) 등을 사용할 것을 권고

  

  Overview of comprehensive approach to bronchiectasis management.