진단기준: 5일 이상 지속되는 발열 + 다음 중 4개 이상 만족

① 화농이 없는 양측성 결막 충혈

② 입술, 입 안의 변화: 입술의 홍조 및 균열, 딸기 혀, 구강 발적

③ 다양한 형태의 발진(BCG 접종 부위 발적 포함)

④ 비화농성 경부 LN 비대(>1.5cm)

⑤ 손발의 변화: 급성기 손발의 경화 부종과 홍조, 아급성기의 손발톱 주위의 막양낙설

역학: 주로 4세 미만 영유아에서 흔하며(80%), 남:녀 1.5:1

• 소아 연령에서 가장 흔한 후천 심질환

치료: Aspirin+ high-dose IVIG → 저항성일 경우 steroid → 이후 심초음파

• IVIG 투여 중 발생한 고열은 IVIG의 면역학적 부작용 → IVIG 투여 중지

합병증 치료: 관상동맥류 가능성 → 심초음파 정기적 추적 검사: 심근 허혈이 존재시 CCB를 쓰거나 PTCA, CABG를 고려

• IVIG 치료 후에는 능동면역이 잘 안 생기므로 생백신(MMR, 수두)의 접종은 11개월 이후로 연기한다.

정의: 15세 이하의 소아에서 최소한 6주 이상 지속되는 관절염이 한 개 이상의 관절에서 나타날 때.

① 다수관절형: 5개 이상의 관절에서 관절염이 관찰. 대칭적으로 침범. 여아에서 잘 발생. RF(+)

② 소수관절형: 4개 이하의 관절에서 관절염이 관찰. JIA 환자 중 가장 흔하고 가장 양성. 어린 발병 시점, 여아, 비대칭적.

• 무릎, 발목, 손목 같은 큰 관절 침범. 무릎이 가장 흔하며 고관절은 드물다.
• ANA(+): 무증상 전방 포도막염의 위험 → 안과 검진(Slit lamp) 필요.

③ 전신형: 39도 이상의 심한 고열이 2주 이상(매일 한두차례씩 올랐다 내렸다 한다) + 아래의 증상이 1개 이상 동반

• 고정되지 않은 홍반성 발진, 전신 LN 비대, 간비대 또는 비장 비대, 장막염

합병증: 대식세포 활성 증후군: 골수 검사상 탐식성 대식세포. Tx. 고용량 Steroid, cyclosporine 투여

치료: 치료 초기 NSAIDs, 염증 심한 관절에 Steroid 관절 주사. 불량한 예후 인자 → DMARD(MTX, sulfasalazine 등)

• 불량한 예후 인자: 어린나이 발병, RF 양성, 류마티스 결절, anti-CCP(+), 침범된 관절 수 ↑, 고관절이나 손목 관절 침범

• ① 근위부 근육 약화
• ② 근육 관련 효소 증가
• ③ 근전도 이상 소견
• ④ 근 생검상 괴사성 염증 소견 // ANA (+) (80% 이상)