1. 간질성 폐질환(Interstitial lung disease, ILD): 마른 기침, 호흡곤란, 양측 폐하부 수포음이 들리는 경우 꼭 의심!!

   

(1) 정의: 하기도와 폐 간질 등 결합 조직에 발생하는 여러 원인의 염증성 질환

• 폐의 간질(사이질)이 섬유화되면서 폐의 간질(사이질)이 비후되어 폐탄성감소(폐탄력반동의 증가)와 함께 폐확산능이 감소하고 가스교환의 장애가 와서 심하면 호흡부전으로 사망에 이르게 됨

(2) 특발성 간질성 폐질환의 종류

• 특발성 폐 섬유증(IPF)
• 특발성 비특이 간질성 폐렴(NSIP)
• 특발성 기질화 폐렴(COP)
• 호흡세기관지염-간질성폐질환(RB-ILD)
• 박리 간질성 폐렴(DIP)
• 급성간질성폐렴(AIP)

(3) 임상 양상

• 운동성 호흡곤란과 마른기침이 대표적 증상(증상의 양상이나 속도는 환자마다 상이)
• 발열, 체중 감소, 피로감, 근육통, 관절통 등을 호소하는 경우도 있음
• 흡기 말 “Velcro-like” rales, Clubbing, Cyanosis가 나타날 수 있음
• Clubbing, cyanosis는 ILD가 진행된 경우 일부에서 생길 수 있다.

Cf) Clubbing: 과민성 폐장염, 기관지확장증, 폐결핵, ILD, 석면폐증, NSCLS의 hypertrophic pulmonary osteoarthropathy

(4) 진단

① Lab: ESR, CRP, LDH, ACE ↑

• cf) Sarcoidosis에서 ACE 증가가 흔함

② CXR: Bilateral GGO, reticular, reticulonodular infiltration. 대부분 lower, marginal lung zone에서 보인다.

③ HRCT: 가장 정확도 높은 검사! Diffuse ground glass pattern을 보이며, 말기에는 honeycomb pattern

• HRCT 소견이 특징적이라 biopsy 없이도 진단할 수 있다.

④ PFT: 제한성 양상: Lung volume 감소, DLCO 감소, 기도 저항 감소, FEV1/FVC 정상 or 증가

⑤ ABGA : PaCO2 정상 or 감소, CO2 retention은 질병의 말기가 되어도 드묾

⑥ 폐 생검(VATS, Video-assisted thoracoscopic surgery): 진단에 필수적이고 가장 중요한 검사!

• honeycombing된 병변을 피해 GGO를 보이는 병변을 생검해야 진단에 도움이 된다.
• 원인이 확실하고, HRCT만으로 충분히 진단 가능하면 생검을 하지 않기도 한다.
• Transbronchial lung biopsy(TBLB)를 진행하며, 충분한 조직을 얻지 못했을 경우 open lung or thoracoscopic biopsy

(5) 질환 별 HRCT 영상

① IPF : reticular opacity, traction bronchiectasis, honeycomb pattern이 흔함. 특히 honeycomb pattern은 진단에 중요한 소견